Τετάρτη, 12 Ιουλίου 2017

Μυελοΐνωση, καρκίνος του αίματος, με πόνο στην κοιλιά, αναιμία, κόπωση, πυρετό, νυχτερινή εφίδρωση, φαγούρα. Δεν είναι κληρονομική, μπορεί να συμβεί σε οποιονδήποτε


Η μυελοΐνωση είναι μια απειλητική για τη ζωή αιματολογική κακοήθεια με συμπτώματα που επιδεινώνονται, επηρεάζουν σημαντικά την ποιότητα ζωής και μειώνουν τη συνολική επιβίωση. Είναι ένας σπάνιος καρκίνος του αίματος που χαρακτηρίζεται από ίνωση του μυελού των οστών, διογκωμένο σπλήνα (σπληνομεγαλία), ενώ οι πιθανές επιπλοκές περιλαμβάνουν κόπωση, πυρετό, νυχτερινή εφίδρωση, δερματικό κνησμό (φαγούρα), πόνο στα οστά, πόνο ή δυσφορία στην κοιλιακή χώρα, και απώλεια βάρους. Η μυελοΐνωση, ανήκει στις σπάνιες παθήσεις. Έχει κακή πρόγνωση και περιορισμένες θεραπευτικές επιλογές.
Ο μυελός των οστών είναι ένας μαλακός αιμοποιητικός ιστός που γεμίζει τις οστικές κοιλότητες. Ο υγιής μυελός των οστών παράγει αιμοσφαίρια και αιμοπετάλια, η παραγωγή των οποίων ρυθμίζεται μέσω της ελεγχόμενης σηματοδότησης του μονοπατιού JAK. Στη μυελοΐνωση, κάποιες ουσίες που ονομάζονται κυτοκίνες – μικρές πρωτεΐνες που απελευθερώνονται από τα κύτταρα και επηρεάζουν την αλληλεπίδρασή τους– προκαλούν αύξηση της παραγωγής κυττάρων του αίματος, φλεγμονή και ίνωση. Από εκεί προέρχεται και το όνομα "μυελοΐνωση": "μυελό-" (μυελός των οστών) και "ίνωση" (συσσώρευση ουλώδους ιστού). Η αντικατάσταση των φυσιολογικών κυττάρων του μυελού των οστών με ουλώδη ιστό έχει ως αποτέλεσμα τη μείωση της παραγωγής ερυθρών και λευκών αιμοσφαιρίων καθώς και αιμοπεταλίων, η οποία προκαλεί αναιμία, ευαισθησία σε λοιμώξεις και αύξηση των μωλώπων και της αιμορραγίας – χαρακτηριστικά συμπτώματα της μυελοΐνωσης. Για να αντισταθμίσουν αυτή την μείωση, ο σπλήνας και το ήπαρ αυξάνουν την παραγωγή αιμοσφαιρίων και διογκώνονται - φαινόμενο που ονομάζεται σπληνομεγαλία και ηπατομεγαλία, αντίστοιχα.
Μάλιστα, ο σπλήνας ασθενών με μυελοΐνωση μπορεί να διογκωθεί πολύ περισσότερο από το φυσιολογικό μέγεθος –σε ορισμένες περιπτώσεις φτάνει έως και 10 κιλά σε βάρος και 36 εκατοστά σε μήκος– ενώ σε πολλές περιπτώσεις προκαλεί ενόχληση στο άνω αριστερό μέρος της κοιλιακής χώρας ή πόνο στο άνω μέρος του αριστερού ώμου. .....................